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Uma das raças mais antigas da Península Ibérica, o Cão da Serra da Estrela, presume-se que, tal como os seus parentes, Castro Laboreiro e Rafeiro Alentejano, seja descendente do Mastin do Tibete que, dos Himalaias irradiou para todo o mundo, acompanhando a deslocação das populações, tendo posteriormente dado origem aos molossos e cães tipo montanha. Existem alguns factos históricos que levam a supor que os Visigodos foram lentamente introduzindo estes cães de grande porte um pouco por toda a Europa.
Face ao isolamento e dificuldade de acesso, a Serra da Estrela tornou-se o solar desta raça canina.
O Cão da Serra da Estrela tem constituído ao longo dos séculos uma ajuda preciosa para os pastores, que para além de protegerem rebanhos, apresenta a mesma aptidão para a guarda de propriedades. Muitas vezes, os pastores tinham que, por alguma razão, regressar às aldeias, confiando totalmente a guarda dos rebanhos aos seus cães.
Esta raça foi superando vários desafios, tais como enfrentar lobos e resistir a difíceis condições climatéricas, o que levou a que o seu desenvolvimento se baseasse no método de seleção natural, ou seja, apenas os cães que sobrevivessem aos lobos e às baixas temperaturas poderiam reproduzir-se. Assim foi sendo feito o apuramento natural desta raça.